A HEMOFILIA

AS COAGULOPATIAS

Coagulopatias são distúrbios da coagulação sanguínea, de um modo geral. As hemofilias e a doença de Von Willebrand são as coagulopatias mais comuns.

O QUE É HEMOFILIA

A hemofilia é uma doença hereditária, rara, caracteriza pela deficiência de coagulação do sangue, notadamente pela ausência de proteínas chamadas fatores de coagulação. Pessoas com hemofilia não possuem um desses fatores, o que faz o sangue demorar mais para formar um coágulo em caso de sangramento.

Na maioria das vezes as hemorragias nos hemofílicos são visíveis, e ocorrem nos músculos e articulações. Pode acontecer, contudo, de os sangramentos não serem percebidos: ocorrências chamadas de sangramentos subclínicos. Com o passar do tempo, elas tendem a provocar sequelas irreversíveis, pois o sangue corrói as articulações aos poucos. Essa realidade pode ser evitada pela profilaxia, que é a modalidade de tratamento em que há a reposição do fator de coagulação em doses adequadas regularmente, mesmo que não haja sangramentos visíveis.

TIPOS DE HEMOFILIA

• HEMOFILIA A: Caracterizada pela deficiência de Fator VIII e atinge cerca de 85 % dos pacientes sendo a mais comum de todas.

• HEMOFILA B: Caracterizada pela deficiência do Fator IX e atinge cerca 15 % dos pacientes, sendo muito comum.

Outros tipos de hemofilia são causadas pela ausência de fatores de coagulação diferentes dos citados acima. Exames de sangue específicos, que devem ser feitos tão logo haja suspeita da doença, identificam qual o fator de coagulação que está deficiente.

GRAVIDADES DAS HEMOFILIAS A e B

• LEVE: Existência de 5% a 40% de fator de coagulação no sangue.

• MODERADA Existência de 1% a 5% de fator de coagulação no sangue.

• GRAVE: Existência de menos de 1% de fator de coagulação no sangue.

SANGRAMENTO E SUAS CONSEQUÊNCIAS

Hemofílicos podem sofrer sangramentos causados por traumas externos e visíveis. Mas sangramentos internos, por variados motivos, tendem a ser graves e podem ser fatais, a exemplo das hemorragias no cérebro.

No Brasil, hemofílicos homens falecem em 22% a mais que a população masculina, prevalecendo as hemorragias cerebrais nessa causa mortis. Quase 100% dos portadores da doença são homens.

Em síntese, sangramentos causam inchaço, dor, dificultam a locomoção, deformam as articulações, causam morbidade e podem levar à morte.

TRATAMENTO

O tratamento se dá pela administração do fator coagulante deficiente. O paciente precisa ser acompanhado por uma equipe multidisciplinar especializada.

O tratamento ideal é o preventivo, ou profilaxia, que é a administração regular do fator de coagulação, convencional ou de longa duração, de acordo com a farmacocinética do paciente de 1 a 4 vezes por semana, para prevenir a ocorrência de sangramentos.

A administração precoce e adequada do fator de coagulação, sempre que identificado um sangramento, pode evitar complicações posteriores. Por isso é importante que o paciente tenha doses de emergência de fatores de coagulação, em sua casa, além das doses da profilaxia.

Para além dessa abordagem, a terapia gênica, ainda em estudo, é um promissor tratamento com potencial para representar a cura da hemofilia.

Cabe ressaltar que a profilaxia tende a reduzir os custos com o paciente ao longo do tempo, pois ele torna-se capaz de ter uma vida mais saudável, com um menor número de internações, sem implante de próteses, com absenteísmo baixo, tornando-se um cidadão produtivo para a sociedade.

O tratamento da hemofilia no Brasil é regido por um Protocolo fundamentado no escalonamento de doses que significa admitir o sangramento no paciente para o ajuste da medida a mais para conter o sangramento. Com isto, por recorrentes sangramentos subclínicos, as articulações do paciente se tornam alvo de sucessivas recorrências e, eventualmente, da incapacitação. Mudar o Protocolo é pauta prioritária da Ajude-C.