AS COAGULOPATIAS

Coagulopatias são distúrbios da coagulação sanguínea, de um modo geral. As hemofilias e a doença de Von Willebrand são as coagulopatias mais comuns.

O QUE É HEMOFILIA

A hemofilia é uma doença hereditária, rara, caracteriza pela deficiência de coagulação do sangue. Proteínas chamadas fatores de coagulação que existem no sangue, ajudam a estancar as hemorragias.

Pessoas com hemofilia não possuem um dos fatores de coagulação, daí o sangue demora mais para formar o coágulo, ou há insuficiência para conter o sangramento. As hemorragias podem ocorrer nos músculos e articulações e são visíveis, na maioria das vezes.

Mas os sangramentos subclínicos não são perceptíveis e com o passar do tempo tendem a provocar sequelas irreversíveis, pois corroem as articulações. Estes tipos de sangramentos podem ser provocados por um tratamento ineficaz ou por falta de adesão do paciente ao tratamento.

TIPOS DE HEMOFILIA

  • HEMOFILIA A: Caracterizada pela deficiência de Fator VIII e atinge cerca de 85 % dos pacientes sendo a mais comum de todas.
  • HEMOFILA B: Caracterizada pela deficiência do Fator IX e atinge cerca 15 % dos pacientes, sendo muito comum.

Outros tipos de hemofilia são causadas pela ausência de fatores de coagulação diferentes dos citados acima.

Exames de sangue específicos devem ser feitos tão logo haja suspeita de hemofilia. Por se tratar de uma doença hereditária, a hemofilia pode ser transmitida de uma geração a outra. Observe no gráfico a seguir, um exemplo de transmissão do gene da hemofilia a partir de um hemofílico. É o cromossomo “X” masculino que leva o gene da hemofilia.

GRAVIDADES DAS HEMOFILIAS A e B

  • LEVE: Existência de 5 % a 40 % de fator de coagulação no sangue.Conceito de Hemofilia. Desenho ilustativo.
  • MODERADA Existência de 1 % a 5 % de fator de coagulação no sangue.
  • GRAVE: Existência de menos de 1% de fator de coagulação no sangue.

SANGRAMENTO E SUAS CONSEQUÊNCIAS

Hemofílicos podem sofrer sangramentos causados por traumas externos e visíveis. Mas sangramentos internos, por variados motivos, tendem a ser graves e podem ser fatais como as hemorragias cerebrais.

No Brasil, hemofílicos falecem em 22% a mais que a população masculina, prevalecendo as hemorragias cerebrais nessa causa mortis.

Em síntese, sangramentos causam inchaço, dor, dificultam a locomoção, deformam as articulações, causam morbidade e podem levar à morte.

TRATAMENTO

O tratamento se dá pela administração do fator coagulante deficiente. O paciente precisa ser acompanhado por uma equipe multidisciplinar especializada.

O tratamento ideal é o preventivo, ou profilaxia, que é a administração regular do fator de coagulação, convencional ou de longa duração, de acordo com a farmacocinética do paciente de 1 a 4 vezes por semana, para prevenir a ocorrência de sangramentos.

A administração precoce e adequada do fator de coagulação, sempre que identificado um sangramento, pode evitar complicações posteriores. Por isso é importante que o paciente tenha doses de emergência de fatores de coagulação, em sua casa, além das doses da profilaxia.

Cabe salientar que a terapia gênica é promissor tratamento que aponta a cura da hemofilia.

No tocante ao tratamento preventivo, são menores os custos ao longo do tempo, pois o paciente tem uma vida mais saudável, com um menor número de internações, sem implante de próteses, com absenteísmo baixo tornando-se um cidadão produtivo para a sociedade.

O tratamento da hemofilia no Brasil é regido por um Protocolo fundamentado no escalonamento de doses que significa admitir o sangramento no paciente para o ajuste da medida a mais para conter o sangramento. Com isto, por recorrentes sangramentos subclínicos, as articulações do paciente se tornam alvo de sucessivas recorrências. Mudar o Protocolo é pauta prioritária da Ajude-C.

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